Meu nome é Angela Santos, uso implante coclear e tenho mutação genética muito rara conhecida por MYH9.

Minha história não é marcada apenas pela surdez, mas também por um conjunto de doenças que incluem a doença renal crônica, um déficit de coagulação conhecido por plaquetopenia e a surdez que começou entre a infância e a adolescência.

Convivo com essas deficiências  há 30 anos. Tenho 57 anos e acumulo  na minha bagagem muitos anos de hemodiálise, três transplantes renais e um implante coclear. Em 2022, após muitos anos de exames  e buscas viemos a saber que a minha doença na verdade é uma mutação genética muito rara conhecida por MYH9 (caso queira conhecer mais sobre essa condição procure pelo meu livro: MYH9,-MINHA HERANÇA GENETICA pela  Editora Autores do Brasil)

A surdez e a doença genética RARA

Nasci ouvindo. Na minha infância, meus pais não identificaram nada de errado com a minha audição, mas conforme fui crescendo a surdez começou a dar sinais. Eu aumentava o volume da televisão e não ouvia no escuro; na adolescência ficou claro que eu tinha uma deficiência auditiva e procurei por meios próprios ajuda. Compramos a minha primeira prótese auditiva aos 16 anos. Foi bem cara. Foi a primeira vez que procurei um otorrino e fiz exames de audiometria, vinha perdendo a área da fala e já fazia muita confusão com  discriminação de sons como P e B.

Lembro que a audição foi indo embora aos poucos e nunca soube ao certo se algum dia de fato ouvi o que todos ouviam. Às vezes lemos histórias nas quais crianças crescem sem saber que determinadas condições vividas por elas não são naturais, e sim uma exceção à regra. Um dia, finalmente “descobrem” que o restante das pessoas não enxerga ou ouve como elas. Percebem que há no mundo uma classificação geral de normal e de patológico.

Sempre fiquei surpresa de como é difícil saber escutar. Para mim que de alguma forma fui forçada desde cedo a aprender a ouvir com os olhos, a chamada leitura labial, e que me tornou dependente deles para acompanhar um discurso, tudo era muito cansativo.

Eu, que optei por não deixar de trabalhar durante essa perda, observei consequências boas e ruins. As boas foram o treino constante; as ruins foram o cansaço provocado pela atenção incessante. Descansava durante o sono, e era o momento no qual voltava a escutar. Cada dia seguia uma noite onde podia me recompor e retomar o dia seguinte, lembrando-me de que existia aquele lugar onde se “podia ouvir”. E ficava grata por sonhar.

Dependi nesses anos do companheirismo dos meus colegas. Tenho amigos muito preciosos, e é incrível como aprendemos com tudo isso — uma das coisas mais simples que é dar o turno da fala para o outro, geralmente não acontece com frequência e, na maioria das vezes que ouvimos, não escutamos nada ou escutamos muito pouco. É o meu caso e talvez seja o seu também.

Percebemos como a surdez pode ser um fator capaz de modular o comportamento do grupo tornando o discurso mais ético quando temos participantes sensíveis ao compartilhamento de ideias. Nessa época, já adulta mantive as atividades de professora, e mesmo sem nada ouvir me fiz ser ouvida pela comunicação por meio da leitura labial de uma pessoa por vez, por isso todos foram educados a ouvir com mais pausas. Era bem mais tranquilo e produtivo ter uma reunião assim. Foi um trabalho de muita paciência que não se consegue em qualquer lugar, mas conseguimos com aquele pequeno grupo de professores do IFRJ (Instituto Federal do Rio de Janeiro) e durante um ano participei dos trabalhos de elaboração do projeto pedagógico dos cursos de Fisioterapia, Farmácia e Terapia Ocupacional com essa modalidade de discurso. Conseguia dar minhas aulas na modalidade Ead e meus alunos recebiam todo o conteúdo no formato virtual, tendo chat como instrumento de conversa e avaliação do conteúdo, dentro do possível fazia leitura labial no ambiente de trabalho, mas todos sabiam que eu não estava escutando nada

Naquele ano de 2007, minha dependência da leitura labial foi absoluta, dependência que me fez pensar sobre a identidade de estar surda e sobre o valor da língua de sinais e da leitura labial. O que servia para mim? Eu era surda, afinal? Como os surdos não oralizados se comunicam? Eles também lêem lábios? Conquistei vários amigos surdos professores que me ensinaram sobre a língua de sinais e seus hábitos de comunicação.Era um mundo novo que me abri para conhecer, pois a universidade exige a contratação de professores surdos para ministrar o aprendizado da língua de sinais em todos os cursos de formação de professores e na área de reabilitação onde eu atuava. Embora eu tenha aprendido muito eu consegui entender que sendo surda oralizada minhas necessidsdes de comunicação eram bem distintas.

O implante coclear

Tudo isso na época desafiava minha inteligência e me fazia prever a dependência de outra tecnologia — o implante coclear, do qual já tinha ouvido falar e queria conhecer mais para saber se eu tinha indicação para aquela tecnologia.

Meu cérebro continuava ávido por sons. Quando as pessoas falavam, ele se esforçava por ouvi-las. Fechava os olhos e constatava que nada ouvia se não tivesse a visão me ajudando. Não se tratava somente da leitura labial, que me habituei a fazer desde criança, tratava-se de memória auditiva (imagem mental do som) que meu cérebro produzia com sucesso, minimizando minha solidão.

E assim, desde essa descoberta, passei a ficar enfurnada no meio de gente, cinema, crianças, circo e tudo mais, tudo em nome das vozes que não queria que cessassem em mim. Não sei se teria suportado viver sem isso, meu cérebro é muito falante. O mundo dos sons dentro do meu cérebro era um apelo à minha lucidez auditiva; eu sabia ouvir, porque não nasci surda e ouvi por mais de 15 anos seguidos. Tendo desenvolvido completamente a linguagem oral e escrita, mas poderia ir esquecendo o significado dos sons se não continuasse alimentando o cérebro com eles. Por isso precisava da cirurgia de implante coclear se quisesse continuar no mundo sonoro, explicava a equipe da saúde auditiva que conheci no hospital das clínicas em São Paulo. Estava nesse período habitada por vozes, quase ouvia. Quase ouvia… na verdade sentia a presença do som, sabia que estava ali, que entrava em meus ouvidos, e meu cérebro poderia processar os sons se estivesse recebendo-os pelo nervo auditivo, porque minha memória auditiva continuava muito viva.

Por aqueles dias coordenei a apresentação de uma mesa sobre inclusão escolar em meu trabalho. Durante a apresentação dos palestrantes tive a sensação de que os sons estavam metalizados como deveria ser ao microfone, novamente, novo teste, fechei os olhos, nada ouvia, não sabia ainda aonde isso iria me levaria… mas desconfiava que, se decidisse pelo implante coclear como alternativa terapêutica, teria de me esforçar de forma muito especial para transformar sons produzidos eletricamente em sons “naturais”. Pensei que seria desesperador ficar sem ouvir por tanto tempo, precisava de vários exames e testes se quisessem fazer a cirurgia de implante coclear logo.

Deveria continuar trabalhando? Como os surdos faziam? No começo foi muito difícil de fato, pois tinha uma rotina de trabalho a cumprire não conseguia mais ouvir nada nem com aparelhos por isso fiquei com raiva, muita raiva de mim mesma, porque não conseguia mais usar o telefone, dar aulas como fazia, oralmente, e nem sequer ouvir quando me chamavam. Quero que imagine sua vida sem o uso do telefone, agora adicione a falta da música, coloque as novas vozes que irá conhecer, complemente com uma reunião importante. Que a raiva pudesse me dar forças para o erro e o acerto, e a coragem fosse minha forma de desafiar o destino, de ousar nessa condição, afirmando quem eusou. Estava afirmando que é possível escutar vozes sem ser psicótico, que é possível colocar som onde ele já não pode ser transmitido como antes, afirmava que a vibração é som, o som que só os surdos entendem, vibração tem voz e melodia, mas não tem alegria nem tristeza porque não tem prosódia.

“A emoção acabou… a minha música nunca mais tocou.” Cazuza estava errado, a emoção não acabou, posso cantar e escutar minha voz interior porque eu não era surda; estava ensurdecida. A música ainda me emocionava, e muito, mesmo sem ouvir, e nenhuma cóclea ferrada poderia me tirar isso. Eu podia imaginar minha música predileta e escutá-la, por que já tinha escutado antes milhares de vezes, milhares de vezes cantei e me emocionei, e não deixaria isso acabar.

Descobri um pouco tardiamente que era ensurdecida e não surda. Você consegue entender a diferença? Meu ex marido não chegou a acompanhar a minha cirurgia de implante coclear pois nos divorciamos antes mas ele nunca teve muita paciência em ficar repetindo o que eu não ouvia e isso me deixava muito abatida e pensava em como eu poderia mudar essa situação tão pesada para os meus familiares. É quando você já não sabe se é um fardo ou meio de aprendizagem para os demais, porque  é necessário ter muita paciência com a surdez.

A surdez em crianças

É possível que você não saiba a dimensão da incapacidade que a ausência da audição pode acarretar no desenvolvimento de uma criança em desenvolvimento.

Quando nascemos ouvintes, com integridade física dos órgãos da audição, todo um mundo sonoro vai se revelando a volta do bebê, criando o universo de sons que o cérebro em formação vai aprendendo a decodificar e representar, ou seja dar significado ao que se ouve. Então se um bebê escuta os sons graves ou agudos da fala humana, ou ainda de animais, ruídos de carros e de móveis e outros sons do seu cotidiano, ele vai aprendendo de onde eles vêm e o quê significam. Aos poucos vai reconhecendo cada um deles e aprendendo sobre a linguagem.  È muito importante que escute principalmente, os sons da da fala humana e assim possa desenvolver normalmente a sua linguagem verbal pela oralidade.

Eu trabalhei por muitos anos integrando uma equipe multiprofissional em maternidades com bebês com anormalidades no desenvolvimento e sei da importância dos testes neonatais para assegurar uma boa prevenção em saúde. Uma vez detectado alguma anormalidade sensorial a criança deverá ser acompanhada no seu desenvolvimento e caso confirme alguma “deficiência” iniciar o tratamento precoce. Então eu trabalhava na triagem e na reabilitação destas crianças e na orientação de suas mães. Desde o berçário até quando fosse necessário. no caso da surdez o acompanhamento seguia com um fonoaudiólogo/a. Fui aprendendo ao longo da minha vida profissional e história pessoal que a surdez tem muitas faces. Enquanto os pais ouvintes de crianças surdas desejam que seus filhos ouçam e investem numa educação voltada para a oralidade e a inclusão de seu filho/a na sociedade ouvinte. Pais surdos de crianças surdas desejam que seus filhos aprendam a língua brasileira de sinais (LIBRAS) e assumam uma “identidade” surda com direitos que apoiem essa condição.

Outros pais ficam no limbo e não sabem o que fazer por falta de orientação ou ignorância.

Eu fui a luta pois sempre busquei me informar de meus direitos como pessoa com deficiência, já que trablhava nessa área. Entao  fui conhecer de perto o programa de implante coclear da Universidade de São Paulo por ser paciente deste hospital desde a época do meu transplante renal em 2005.

Em meados de 2007, finalmente inscrevi-me para avaliação da cirurgia de implante coclear. Minha preparação durou um ano, e em 16 de agosto de 2008 fiz a cirurgia somente na orelha direita com sucesso. Tem sido um trabalho árduo, mas compensador, no qual até hoje estou empenhada. O cérebro ávido por conhecimentos não cessa a aprendizagem da escuta, e ano após ano preciso fazer novos mapeamentos auditivos para aperfeiçoar os programas que uso. É fabuloso que uma pessoa ensurdecida como eu possa voltar a ouvir após ter o órgão auditivo funcional, a cóclea, totalmente lesado.

Foi uma cirurgia do tipo marca-remarca, devido a problemas com minhas plaquetas, que vivem em baixa. E desta vez estavam realmente muito baixas sem remédio que desse jeito. O cirurgião explicou que tomando cortisona as plaquetas subiriam para pelo menos uma taxa segura de 50 mil, o que não ocorreu. Mas, apesar de as plaquetas não estarem na melhor performance no dia da cirurgia, deu tudo certo! De forma que, tão logo abri os olhos, vi o cirurgião a meu lado muito sorridente e me tranquilizando de que não houve sangramento e todos os eletrodos implantados  já estavam funcionando.

Minha orelha direita doeu bastante por um bom tempo após a cirurgia. Pensei que o pós-operatório fosse mais suave. Fiquei com sensação de oclusão na orelha direita por muito tempo; também pudera: estava cheia de eletrodos grudados na minha cóclea. Tive uma vertigem bem bacana também. Não dava para abaixar a cabeça, senão o corpo ia junto. Caminhadas e Tai Chi foram o meu remédio.

— Beleza, bora a voltar a ouvir então.

— Bip, bip!!!

No dia da ativação fui atendida por uma fonoaudióloga muito competente. Eu tinha a ilusão que era ligar e usar, mas não foi bem assim…

A ativação de um implante coclear é apenas o primeiro passo de uma longa jornada de reabilitação da escuta, pois o que escutei  de imediato não era idêntico ao que me lembrava dos sons, aliás era bem diferente! Era um som metalizado e estridente. Mas a fono me tranquilizou bastante dizendo que meu cérebro ia dar um jeito de dar significado aos novos sons, ela estava falando da neuroplasticidade cerebral, responsável por todo nosso aprendizado de novas habilidades.

Nosso cérebro é ávido por estímulos e se eu “usasse o implante em diversas situações ele iria me ensinar a escutá-los novamente” e assim foi, o primeiro som de fato que entendi foi o toc toc dos meus sapatos no chão de madeira na saída do consultório. Deu um estalo:- entendi como funciona.

Já se passaram 16 anos desde o meu implante coclear, já fiz dois upgrades e hoje escuto com somente um implante na orelha direita e tenho muitos zumbidos na orelha esquerda, mas minha condição de sangramento ainda é um impedimento para novas cirurgias…. pra mim ficou claro que o implante é a melhor terapia anti zumbidos que existe, não tenho nenhum zumbido no ouvido implantado. Consegui escutar passarinhos, cachorros latindo vento, som de mar,e o som da voz humana, instrumento máximo de comunicação: a fala, que coisa linda gente foi demais todo esse tempo que fui “reaprendendo a ouvir e colocar significado nos sons”

A mutação genética MYH9 

Im dos sintomas da minha mutação MYH9 foram a perda gradual da função auditiva. É uma condição genética pouco conhecida como causa da surdez por esse motivo me sinto na condição de divulgar esse achado, sabendo o quão importante é a prevenção .Dado que as mutações MYH9 danificam principalmente as células ciliadas e a maioria dos pacientes tem excelentes resultados de implante coclear (IC). Um diagnóstico correto de MYH9 pode auxiliar na tomada de decisão cirúrgica devido aos benefícios auditivos relacionados ao IC neste distúrbio genético.

Na MYH, quando a deficiência auditiva está presente desde a infância ou adolescência, os pacientes geralmente desenvolvem surdez severa a profunda nas primeiras décadas de vida

Atualmente, um simples ensaio de imunofluorescência em lâminas de sangue periférico está disponível para identificar pacientes com MYH9, sendo que um sequenciamento genético é o exame mais indicado para detecções precisas das formas patológicas

Tenho muita dificuldade em ficar em ambiente ruidosos como shows e festas e por mais que a tecnologia dos implantes cocleares tenham avançado muito os ruídos ainda são um problema para nós que escutamos de forma eletrônica, sou otimista quanto ao futuro e continuo sempre a fazer meus mapeamentos.

 A lei de acessibilidade (  LEI N^o 10.098, DE 19 DE DEZEMBRO DE 2000. prevê instrumentos de acessibilidade de comunicação para diferentes níveis de surdez e traz instrumentos que tornam acessível a educação e comunicação entre surdos e ouvintes. De todos os tipos de acessibilidade que nos beneficiam, acho a  atitudinal a mais versátil pois une surdos e ouvintes e nos coloca na exata condição de seres humanos irmanados pelo aprendizado.

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